Bu proje, HSP-SPG4 patolojisinde mutant M1 Spastin proteininin toksik etkisinden sorumlu olduğu düşünülen ilk 28 amino asitlik bölgenin hücresel etkilerini araştırmayı amaçlanmıştır. Çalışmada, bu bölgenin HDAC6 aktivitesi, mikrotubul dinamiği, aksonal transport ve Tau patolojisi üzerindeki rolü farklı mutant konstraktlar ve peptitler kullanılarak incelenmiştir.

Bu proje, GBM hücrelerinde Spastin’in MBD bölgesinden fosforilasyonunun, FAK aktivasyonu aracılığıyla migrasyon ve invazyon süreçlerini nasıl düzenlediğinin incelenmesi amacıyla yürütülmüştür. Bu kapsamda, pastin fosforilasyonunun FAK’nin aktivasyonu, lokalizasyonu ve buna bağlı migrasyon/proliferasyon ilişkili proteinler üzerindeki etkilerinin ortaya konulması amaçlanmıştır. Böylece, Spastin’in fosforilasyona bağlı fonksiyonlarının GBM’nin invazif davranışını nasıl yönlendirdiğinin aydınlatılması hedeflenmiştir.

Bu projede, GBM hücrelerinde artmış SpeedyRINGO ifadesinin Pin1 ile ilişkili olarak düzenlenip düzenlenmediği ve bunun hücrelerin anti-apoptotik özelliklerine katkısı araştırılmıştır.

Bu proje, glioblastoma multiforme hücrelerinde Pin1’in, Spastin ve SpeedyRINGO proteinleri ile kurduğu etkileşimler aracılığıyla tümörün invaziv, metastatik ve anti-apoptotik özelliklerini nasıl düzenlediğinin araştırılması amacıyla yürütülmüştür. Bu kapsamda, Pin1–Spastin etkileşiminin migrasyon/invazyon süreçleriyle, Pin1–SpeedyRINGO etkileşiminin ise hücre sağkalımı ve apoptotik yanıtla ilişkisi incelenmiştir. Projede ayrıca, bu proteinlerin baskılanmasının GBM hücre davranışı ve ilişkili sinyal proteinleri üzerindeki etkilerinin ortaya konulması hedeflenmiştir. Böylece, GBM’de hedeflenebilecek yeni moleküler eksenlerin tanımlanmasına yönelik bir çerçeve oluşturulmuştur.

Bu projenin konusu, ATP13A2 mutasyonlarına bağlı olarak gelişen Kufor Rakeb Sendromunda östrojen hormonunun olası koruyucu etkisinin araştırılması idi. Projede, biri kadın diğeri erkek iki kardeş hastadan elde edilen dermal fibroblast hücreleri kullanılarak östrojenin hastalık fenotipi üzerindeki etkisinin in vitro olarak incelenmesi amaçlanmıştır. Özellikle, östrojenin KRS’de gözlenen hücresel hasarı ER stres mekanizması üzerinden azaltıp azaltmadığının ortaya konulması hedeflenmiştir. Böylece, Parkinson hastalığının atipik ve nadir bir formu olan KRS’de östrojenin nöroprotektif rolünün ilk kez değerlendirilmesi amaçlanmıştır.